PROGERIA

     Uma doença bastante curiosa e rara relacionada ao envelhecimento é a Progeria ou Síndrome de Hutchinson-Gilford. A sua peculiaridade deve-se ao fato dela acometer ciranças! A pessoa que nasce com essa doença envelhece com uma velocidade sete vezes maior que o normal e, por isso, sua expectativa de vida está em trono dos 15 anos. A criança com progeria apresenta a aparência de um idoso e, também, os males que o acometem. Ela possui, por exemplo, pele fina, veias da cabeça salientes, ausência de cílios e sobrancelhas, manchas típicas da velhice, ossos hipolásicos (pouco desenvolvidos), mobilidade articular diminuída, doenças cardíacas e arterosclerose acelerada. Sendo essa última característica citada, geralmente, a causa da morte precoce dos portadores da síndrome. É importante ressaltar, que o portador da progeria não apresenta alterações no desenvolvimento cerebral. São crianças em corpos de velhos!

     Estudos sobre tal doença foram realizados e acredita-se que ela está relacionada a uma mutação no gene LMNA, responsável pela produção da proteína lamina A. Essa proteína é importante para a organização da estrutura do núcleo celular. A mutação nesse gene gera deficiência na produção de lamina A e consequente instabilidade nuclear; razão de uma morte celular precoce, impedidno a regeneração de tecidos.

     Curiosamente, ao conhecer a progeria, muitas pessoas associam-na ao caso descrito em um filme lançado em 2008 chamado “O Curioso Caso de Benjamin Button”. No filme, o personagem principal nasce velhinho e, a medida que os anos vão passando, ele vai rejuvenescendo. Obviamente, esse é um caso único e não é esse o processo pelo qual passam as pessoas com a síndrome de Hutcinson-Gilford. Mas a semelhança com a doença está nos primeiros anos de vida de Benjamin Button, quando este possuía características de um idoso.

Fontes:

www.medicinageriatrica.com.br

www.ufpe.br/biolmol/Genetica-Medicina/progeria1.htm

www.progeriaresearch.org

Postado por: Fernanda N. Costa